Синдром Юргенса — наследственное заболевание, которое проявляется эпизодическими спонтанными кровотечениями, беспричинным образованием гематом, а в запущенных случаях — кровоизлияниями в суставы и внутренние органы. Своевременно начатое лечение синдрома Юргенса в клиниках Израиля поможет избежать значительных кровопотерь и нормализовать состояние больного.
У пациентов с синдромом Юргенса наблюдается врожденный дефицит специального белка, принимающего участие в процессе свертывании крови, — так называемого фактора Виллебранда. Больные жалуются на подкожные геморрагии даже после незначительных травм, носовые, желудочно-кишечные и внутричерепные кровотечения. Женщины страдают от маточных кровотечений и изнуряющих анемизирующих меноррагий.
Успех лечения синдрома Юргенса полностью зависит от постановки точного диагноза, поэтому в программу дифференциальной диагностики включаются исследования на основе иммунофлуоресценции и молекулярной биологии, проводится пренатальная диагностика наследственных болезней крови. Для лечения синдрома Юргенса в Израиле применяются инновационные терапевтические методы и трансплантация костного мозга, используются уникальные фармпрепараты нового поколения. Узнать больше…
Инновации в лечении
Подобрать подходящую именно вам больницу, сориентироваться в многочисленных предложениях медицинских услуг, проконсультироваться с ведущими израильскими гематологами и получить терапевтический протокол с предварительной стоимостью лечения синдрома Юргенса в Израиле вам поможет компания ServiceMed. Вам не придется беспокоиться о приобретении билетов и бронировании гостиницы – эти хлопоты возьмут на себя сотрудники ServiceMed.
Тактика лечения синдрома Юргенса в центрах Израиля избирается в зависимости от того, какой из трех типов болезни диагностирован пациенту.
- Тип 1 является наиболее распространенным. Поскольку при данном типе болезни в крови присутствуют небольшие количества фактора Виллебранда (vWF), у больных наблюдаются лишь незначительные кровотечения.
- Тип 2 характеризуется нарушениями функции и структуры vWF при его нормальном уровне в крови. В зависимости от тяжести патологического процесса в гематологии различают несколько подтипов данного типа заболевания (2А, 2В, 2М, 2N).
- Тип 3 — наиболее опасный, поскольку из-за полного отсутствия в организме фактора Виллебранда тромбоциты не могут формировать сгусток, необходимый для остановки кровотечения.
Диагностика синдрома Юргенса в Израиле начинается со скрининговых тестов крови.
- Коагулограмма – комплексное исследование крови, позволяющее определить, в частности, уровень тромбоцитов и время свертывания крови.
- Протромбиновый индекс (ПТИ) — один из главных составляющих коагулограммы. Протромбиновый индекс ниже нормы (95-105%) свидетельствует о гипокоагуляции — склонности к кровотечениям.
- Анализ на АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время) – наиболее точный тест, который выполняется для оценки показателя эффективности механизма свертываемости крови, выявления дефицита участвующих в этом процессе факторов, а также антител, препятствующих коагуляции.
- Исследование плазмы крови – анализ, позволяющий установить количественный и качественный показатель фактора фон Виллебранда в образце крови пациента.
- Иммуноэлектрофорез - специфический тест для оценки размеров мультимеров фактора Виллебранда в тромбоцитах и сыворотке крови и определения их активности.
По результатам диагностики лечащий врач определяет объем необходимого медицинского вмешательства и составляет индивидуальную терапевтическую программу. На данном этапе пациент получает возможность уточнить предварительную цену лечения синдрома Юргенса в Израиле. Узнать больше…
Первоочередной задачей лечения синдрома Юргенса является нормализация гемостаза.
- Медикаментозная терапия может быть эффективной при лечении легких форм болезни. По отзывам о лечении синдрома Юргенса в Израиле, отличного результата позволяет добиться прием десмопрессина — синтетического аналога вазопрессина, способствующего усилению выработки фактора Виллебранда.
- Трансфузионная терапия проводится с использованием антигемофильной плазмы, криопреципитата и других гемопрепаратов, содержащих фактор Виллебранда. Данный метод позволяет активизировать собственную продукцию фактора VIII в организме пациента.
- Трансплантация костного мозга может быть назначена пациентам с угрожающими жизни состояниями.
Программа лечения
- Консультация гематолога и генетика.
- Лабораторные тесты, при необходимости — аппаратные исследования.
- Составление индивидуального плана лечения.
- Курс лечения синдрома Юргенса в выбранном пациентом медицинском центре.
Вопросы наших пациентов
❓
1. Можно ли вылечиться десмопрессином при синдроме Юргенса типа 2А?
Как показывает практика, при лечении синдрома Юргенса типа 2А положительный эффект от применения десмопрессина возможен не всегда, препарат наиболее эффективен для лечения болезни типа 1. Для пациентов с синдромом Юргенса типа 2А в качестве альтернативы показана заместительная терапия содержащим фактор Виллебранда концентратом плазменного фактора VIII.
❓
2. Насколько эффективно переливание тромбоцитной массы при лечении синдрома Юргенса?
Переливание тромбоцитной массы неэффективно для борьбы с синдромом Юргенса, поскольку при данной патологии дисфункция тромбоцитов вторична. По этой же причине малоэффективны и такие препараты, как серотонин, АТФ, соли магния, которые вполне успешно используются для лечения тромбоцитопатий.
Преимущества лечения с ServiceMed
- Опытные гематологи с мировым именем.
- Высокоточное диагностическое оборудование.
- Эффективные медпрепараты нового поколения.
- Прозрачное ценообразование.
- Идеальные условия пребывания, заботливый персонал.
ServiceMed – это индивидуальный подход к лечению и гарантированный позитивный результат!